【羊城晚報(bào)】青少年聽(tīng)力下降竟是罕見(jiàn)顳骨腫瘤所致,！留學(xué)生暑假奔赴萬(wàn)里回國(guó)求醫(yī)
? ? ? “太感謝你們了,！謝謝中山一院耳鼻咽喉科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)！讓我們能在有限時(shí)間內(nèi)完成手術(shù)并快速康復(fù),！”患者家長(zhǎng)帶小孩出國(guó)前幾天,，返醫(yī)院復(fù)診，送上感謝錦旗并與部分醫(yī)療團(tuán)隊(duì)合影留念,。
?
?
? ? ? 年紀(jì)輕輕就得了顳骨腫瘤,，聽(tīng)力逐漸下降,，腫瘤范圍大，手術(shù)可能出現(xiàn)腦脊液耳漏甚至顱內(nèi)出血,、感染等風(fēng)險(xiǎn),。面對(duì)此難題，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳?？茀切淌谂c多學(xué)科會(huì)診后,，為這名罕見(jiàn)顳骨腫瘤的青少年患者進(jìn)行了顯微鏡聯(lián)合耳內(nèi)鏡手術(shù)，手術(shù)順利,，出院后經(jīng)快速康復(fù)治療，近期繼續(xù)出國(guó)學(xué)習(xí),。
? ? ? 13歲的小汪（化名）是一名英國(guó)留學(xué)生,，正值感知世界的青春年華，卻在1年前出現(xiàn)了右耳悶堵感及明顯聽(tīng)力下降,。由于小汪長(zhǎng)期在外寄宿讀書,，和父母交流少，小汪只能默默忍受,，后來(lái)父母發(fā)現(xiàn)小汪總是悶悶不樂(lè),，追問(wèn)原因，小汪才如實(shí)告知耳朵聽(tīng)力下降,，父母趕緊帶著她去英國(guó)的醫(yī)院就診,，做了相關(guān)檢查，醫(yī)生告知患了顳骨腫瘤,，部分進(jìn)入顱內(nèi),，此病罕見(jiàn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高,，預(yù)約?？谱≡菏中g(shù)需要等待1年以上。愛(ài)女心切,，擔(dān)心病情進(jìn)一步發(fā)展的小汪爸爸通過(guò)網(wǎng)上查找及朋友推薦,，在中山一院互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院聯(lián)系上吳旋教授，暑假一到,，馬上帶著小汪奔赴萬(wàn)里回國(guó)求醫(yī),。
? ? ? 接診小汪時(shí)，吳旋教授詳細(xì)地詢問(wèn)了病史,。小汪1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右耳悶堵感及聽(tīng)力下降,，呈漸進(jìn)性加重，伴間歇低調(diào)耳鳴,，耳內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)耳道內(nèi)可見(jiàn)腫瘤堵塞,。還在家屬那里捕捉到重要信息,，小汪生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人早，測(cè)過(guò)骨齡偏大,。此時(shí),，吳旋教授想到了顳骨纖維結(jié)構(gòu)不良這一罕見(jiàn)病，印證這一想法還需要完善的檢查及檢驗(yàn)支持,。
? ? ? 檢查結(jié)果表明小汪的右耳達(dá)到重度傳導(dǎo)性耳聾,，乳突CT及顱腦MR均提示右側(cè)顳骨病灶，考慮纖維結(jié)構(gòu)不良,。為了制定完善的治療方案,，吳旋教授邀請(qǐng)了多學(xué)科診療專家為小汪病情評(píng)估，顳骨腫瘤范圍較廣,，主體位于顳骨中耳乳突部,，建議經(jīng)乳突徑路行顳骨腫瘤切除，手術(shù)可能會(huì)并發(fā)腦脊液耳漏,、顱內(nèi)出血感染,、面癱可能。
? ? ? 術(shù)前經(jīng)充分溝通及排除手術(shù)禁忌癥,，術(shù)中應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)測(cè)儀,，保護(hù)面神經(jīng)，中山一院醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)為小汪進(jìn)行顯微鏡聯(lián)合內(nèi)鏡顳骨腫瘤切除手術(shù),，術(shù)中修復(fù)鼓膜并重建聽(tīng)力,。術(shù)程順利，術(shù)后無(wú)任何并發(fā)癥,。在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)精心治療下,，小汪很快康復(fù)出院。
? ? ? 吳旋教授介紹,，顳骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種罕見(jiàn)的骨骼發(fā)育異常性疾病,，屬于骨腫瘤中一種，通常在兒童和青少年時(shí)期發(fā)病,，青春期后病情趨于穩(wěn)定,，病因尚不明確，研究表明其與GNAS基因突變有關(guān),，GNAS基因突變可導(dǎo)致顳骨細(xì)胞的過(guò)度增殖和分化異常,。顳骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性腫瘤病變，進(jìn)展緩慢,，腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng),，壓迫顳骨內(nèi)正常結(jié)構(gòu)如中耳及內(nèi)耳器官，出現(xiàn)相關(guān)癥狀，如聽(tīng)力下降,、耳悶堵,、耳鳴、面部不對(duì)稱,、頭痛,、頭暈等，如治療不及時(shí),，可出現(xiàn)患側(cè)全聾,、眩暈甚至顱內(nèi)感染、出血等危及生命,。部分患者還可能合并內(nèi)分泌系統(tǒng)異常,，表現(xiàn)為性早熟等。小汪在兒科內(nèi)分泌教授的建議下完善了相關(guān)檢測(cè),，所幸檢查無(wú)異常,。
? ? ? 吳旋教授指出，顳骨纖維結(jié)構(gòu)不良診斷主要依賴于影像學(xué)檢查,，包括CT和MR,，最終需進(jìn)行病理學(xué)確認(rèn),。目前,，顳骨纖維結(jié)構(gòu)不良尚無(wú)特效治療方法，治療目標(biāo)主要是緩解癥狀和防止并發(fā)癥,。常見(jiàn)的治療方法包括：藥物治療,，如使用雙膦酸鹽（如帕米磷酸）可以減緩骨質(zhì)破壞和異常增生，但這些藥物不能完全治愈纖維結(jié)構(gòu)不良,。對(duì)于癥狀嚴(yán)重或引起功能障礙的病例,，必須進(jìn)行外科手術(shù)。通過(guò)手術(shù)切除病變骨腫瘤組織,，減輕壓迫癥狀,。本病例通過(guò)雙鏡聯(lián)合手術(shù)，切除顳骨腫瘤組織,，減輕腫瘤對(duì)中耳及內(nèi)耳器官壓迫侵犯,，及時(shí)保護(hù)聽(tīng)力及前庭功能，術(shù)中同時(shí)保留正常顱骨組織,，避免顱內(nèi)并發(fā)癥出現(xiàn),。
? ? ? 最后，吳旋教授提醒,，青少年處于學(xué)習(xí)身體發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期,，聽(tīng)力下降會(huì)嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)及人際交往，青少年聽(tīng)力下降原因多種多樣，大多呈隱匿性,，如果孩子不及時(shí)和父母交流,，可能會(huì)延誤病情及耽誤治療，因此,，父母留意青少年孩子學(xué)習(xí)成績(jī)同時(shí)亦需關(guān)注孩子身體情況,。
?
記者 陳輝
報(bào)道日期：2024-09-09
